Eine sehr seltene Form von Hautkrankheit stellt die Xeroderma pigmentosum, die so genannte Mondscheinkrankheit, dar. Zumeist tritt sie bei Kindern auf, die an einem Gendefekt leiden. Sonnenlicht ist das reinste Gift für sie und aus diesem Grund werden sie auch ‚Mondscheinkinder’ genannt. Ihre Haut reagiert allergisch auf UV-Strahlung und bildet gefährliche Entzündungen aus, die in schweren Fällen zu Hautkrebs führen können. Auch wirkt sich die Mondscheinkrankheit auf die Lebenserwartung der Betroffenen aus. Das durchschnittliche Höchstalter dieser Gruppe liegt bei etwa 30 Jahren. Bei von Xeroderma pigmentosum betroffenen Personen ist der Defekt im DNA-Reparatursystem bereits angeboren. Durch den Mangel an DNA-Endonukleasen ist der Organismus nicht in der Lage, die durch UV-Licht entstandenen Schäden zu reparieren. Die Mondscheinkrankheit stellt eine autosomal-rezessive Erkrankung dar, bei der der Gendefekt von beiden Elternteilen an den Nachwuchs weiter gegeben wird. Leidet dagegen nur ein Elternteil unter diesem Gendefekt, sind diese Kinder vor einem Ausbruch der Krankheit geschützt.
Die Mondscheinkrankheit, die neben der Bezeichnung Xeroderma pigmentosum auch den Namen Lichtschrumpfhaut trägt, ist eine genetisch rezessive Erbkrankheit. Ausgelöst wird sie durch eine Überempfindlichkeit der Haut gegenüber ultravioletter Strahlen. Der Mangel an DNA-Reparaturenzymen gilt deshalb als Auslöser dieser schweren Erkrankung. Ein typisches Merkmal dafür ist das Auftreten eines Sonnenbrandes, auch wenn die betroffene Person der Sonne nur für relativ kurze Zeit ausgesetzt war. Daneben trocknet die Haut aus, kann buntscheckig werden und das Auftreten eines Schrumpfungsprozesses setzt ein. Dadurch kann die Entstehung von bösartigen Tumoren - auch bereits im Kindesalter - gefördert werden. In der weiteren Entwicklung können sich Tumore wie Basaliomen oder malignen Melanomen bilden. Auch können bei an der Mondscheinkrankheit leidenden Patienten innere Krebserkrankungen auftreten. Ein großer Teil der betroffenen Personen verstirbt daher bereits vor dem Erreichen der Pubertät.
Erfolgreich therapiert werden kann die Krankheit bis dato nicht. Ein konsequenter Schutz vor UV-Strahlen gilt zurzeit als einzige Behandlungsmöglichkeit. Aktivitäten außerhalb des Hauses dürfen nur in der Nacht durchgeführt werden. Auch bei bewölktem Himmel darf am Tage das Haus nicht verlassen werden, da die vorhandene UV-Strahlung so stark ist, dass betroffene Personen die Haut verbrennen würde. Ist ein Verlassen des Hauses tagsüber unerlässlich, müssen Vorkehrungen in Form von Anlegen eine Spezialkleidung, dem Auftragen von Sonnenschutzcreme mit einem hohen Lichtschutzfaktor sowie dem Tragen einer speziellen UV-Brille getroffen werden. Auch zuhause müssen die an Xeroderma pigmentosum leidenden Patienten Vorsichtsmaßnahmen treffen. Räume müssen tagsüber abgedunkelt und Fensterscheiben mit einer speziellen UV-Folie beklebt werden. Unabdingbar ist auch die regelmäßige Konsultation eines Dermatologen.
